Marcadores de inflamación y desarrollo de tolerancia en la proctocolitis alérgica / Markers of inflammation and tolerance development in allergic proctocolitis

Antecedentes: Con el incremento de la proctocolitis alérgica inducida por proteínas de la dieta (PAIPD), son necesarios estudios que aclaren su fisiopatología y determinar marcadores no invasivos y sencillos para el diagnóstico y la evaluación del desarrollo de tolerancia. No hallamos estudios publicados sobre la función del índice de neutrófilos/linfocitos (INL) y el volumen plaquetario medio (VPM), que son marcadores no invasivos fácilmente medibles, en pacientes con PAIPD. Objetivos: Determinar la relación entre el INL y el VPM con el diagnóstico y desarrollo de tolerancia en niños con PAIPD. Métodos: Estudio transversal retrospectivo, los datos se obtuvieron del sistema de registros médicos, los síntomas y los resultados de laboratorio de los pacientes con diagnóstico de PAIPD fueron controlados en los consultorios de alergia y gastroenterología. Se compararon valores del hemograma al momento del diagnóstico con el grupo de niños sanos de edad y sexo similares. Resultados: Entre los 59 pacientes con diagnóstico de PAIPD, los varones representaron el 47,4% y las niñas, el 52,6%. El VPM y el volumen plaquetario relativo (VPR) eran significativamente más altos entre los pacientes con PAIPD en comparación con el grupo de referencia (n: 67) (p < 0,001). Asimismo, VPM y el VPR fueron significativamente elevados en pacientes que no desarrollaron tolerancia comparados con los que la desarrollaron (p= 0,01). Con el INL no hubo diferencias entre los grupos. Conclusiones: El VPM y el VPR se consideraron marcadores adecuados para predecir el pronóstico de los pacientes con PAIPD dado que son rápidos, costo-efectivos y fáciles de medir.

Background. Today, as a result of an increase in the frequency of food protein-induced allergic proctocolitis (FPIAP), there is a need for studies not only to enlighten the pathophysiology of the disease but also to determine simple, non-invasive markers in both diagnosis, and evaluation of the development of tolerance. No study has been found in the literature about the place of neutrophil/lymphocyte ratio (NLR) and mean platelet volume (MPV), which are easy to calculate and non-invasive markers. Objectives. The purpose is to determine the relation between NLR and MPV with the diagnosis and development of tolerance in children with FPIAP. Methods. In this retrospective cross-sectional study, clinical, demographic symptoms and laboratory findings of patients, monitored with FPIAP diagnosis in allergy and gastroenterology clinics, were acquired from the patient record system. Hemogram values at the time of diagnosis were compared with the values of healthy children of the same age and gender. Results. Among 59 patients diagnosed with FPIAP, males constitute 47.4% and females constitute 52.6%. MPV and platelet crit (PCT) values were significantly high when compared to the control group (n: 67) in FPIAP cases (p <0.001). Also, MPV and PCT values were significantly high in non-tolerance developing cases when compared to developing ones (p= 0.01). Conclusions. Contrary to NLR, MPV and PCT values have been considered to be good markers in predicting prognosis in cases with FPIAP since they are quick, cost effective and easy to calculate.

ALLERGIC PROCTOCOLITIS IN INFANTS: analysis of the evolution of the nutritional status / Proctocolite alérgica em lactentes: análise da evolução do estado nutricional

ABSTRACT Background Allergic proctocolitis is a disease that affects infants in the first months. The change in feed is the primary factor for clinical improvement and maintenance of the nutritional status of the infant. Objective Study the anthropometric evolution of infants with allergic proctocolitis at diagnosis and 1 to 6 months after nutritional intervention. Methods A retrospective cohort of infants with allergic proctocolitis diagnosis followed at the Pediatric Gastroenterology Institute of São Paulo (IGASTROPED), Brazil. The database with clinical, therapeutic and anthropometric data was obtained from medical records of outpatient infants. The therapeutic intervention was characterized by 1) exclusive breastfeeding with maternal exclusion diet of the six allergens (EBF-MED) or 2) no breastfeeding and use of hypoallergenic formulas. Results Of the 44 infants diagnosed with allergic proctocolitis, 23 were female. The median age of the infants was 3.5 months at the time of admission and 6 months after the intervention. The main clinical complaint was hematochezia with or without other symptoms of allergic proctocolitis. No difference was shown in the infants anthropometric evaluation between the two diets. Conclusion The duration of the allergic proctocolitis did not induce worsening of the infants nutritional status. Importantly, both nutritional interventions were able to keep the infants within the growth channel and resulted in the total clinical symptoms remission. Considering the fundamental mother-child link promoted by breastfeeding, the present data highlights the beneficial role of EBF-MED on the nutritional status of infants diagnosed with allergic proctocolitis in addition to the lower cost that breastfeeding brings compared the use of hypoallergenic formulas.

RESUMO Contexto Proctocolite alérgica é uma enfermidade que afeta lactentes nos primeiros meses. A modificação na alimentação é o fator primordial para melhora do quadro e manutenção do estado nutricional do lactente. Objetivo Avaliar a evolução antropométrica de lactentes com proctocolite alérgica no momento do diagnóstico e 1 a 6 meses após a intervenção nutricional. Métodos Coorte retrospectiva de lactentes com diagnóstico de proctocolite alérgica acompanhados no Instituto de Gastroenterologia Pediátrica de São Paulo (IGASTROPED), Brasil. Os dados foram obtidos a partir dos prontuários de lactentes atendidos ambulatorialmente, coletando-se informações acerca do diagnóstico clínico, conduta terapêutica e dados antropométricos. A intervenção terapêutica foi caracterizada 1) aleitamento materno exclusivo com dieta de exclusão materna de seis alérgenos (AME-DEM) 2) fórmulas hipoalergênicas. Resultados Dos 44 lactentes diagnosticados com proctocolite alérgica, 23 eram do sexo feminino. A mediana de idade dos lactentes foi de 3,5 meses no momento da admissão e de 6 meses após a intervenção. A queixa clínica principal foi hematoquezia associada ou não a outros sintomas da proctocolite alérgica. Não houve diferença estatística na avaliação antropométrica dos lactentes em ambas as dietas. Conclusão A vigência da proctocolite alérgica não provocou agravo do estado nutricional dos lactentes e apesar de diferentes intervenções nutricionais, os lactentes se mantiveram dentro do canal de crescimento e ocasionou o desaparecimento total dos sintomas clínicos. A despeito destes resultados, destaca-se o papel benéfico do AME-DEM no processo de manutenção do estado nutricional do lactente e do vínculo mãe e filho, além do menor custo que o aleitamento materno traz comparado a utilização de fórmulas hipoalergênicas.

Skin gangrene as an extraintestinal manifestation of inflammatory bowel disease

Inflammatory bowel diseases can commonly present many cutaneous lesions which can contribute to the diagnosis of the disease or its activity. The most frequent cutaneous or mucocutaneous manifestations suggesting ulcerative rectocolitis activity are erythema nodosum (3-10%), pyoderma gangrenosum (5-12%) and aphthous stomatitis (4%). Other reactive skin manifestations related to immunological mechanisms associated with the inflammatory bowel disease are: Sweet's syndrome, arthritis-dermatitis syndrome associated with inflammatory bowel disease and leukocytoclastic vasculitis. We describe the case of a young man with diagnosis of ulcerative rectocolitis, which presented an extensive cutaneous gangrene secondary to microvascular thrombosis. The case represents a dermatologic rarity and should be recognized as a cutaneous manifestation related to the hypercoagulability state observed in the disease's activity.

Pyoderma gangrenosum as a initial manifestation of ulcerative proctocolitis

Pyoderma gangrenosum is a rare inflammatory skin condition characterized by progressive and recurrent skin ulceration of destructive course. It is usually associated with rheumatoid arthritis, paraproteinemia, myeloproliferative diseases and inflammatory bowel diseases, especially non-specific ulcerative proctocolitis. In these situations, skin lesions are described as concurrent with the intestinal condition. However, reports on pyoderma gangrenosum preceding intestinal findings are less frequent. The authors describe a case of a woman with febrile condition associated with skin lesions diagnosed by biopsy as pyoderma gangrenosum. Two weeks later, she developed diarrhea, arthralgia and sepsis, being diagnosed as ulcerative proctocolitis. After the administration of the treatment for ulcerative proctocolitis, she showed improvements in sepsis care, remission of diarrhea and regression of skin lesions. This case highlights the importance of considering pyoderma gangrenosum as a manifestation associated with inflammatory bowel disease, regardless of its timing in relation to intestinal symptoms. (AU)

Pioderma gangrenoso é uma forma de inflamação cutânea, caracterizada por ulceração progressiva e recorrente da pele, com curso destrutivo. Geralmente é associada à artrite reumatoide, paraproteinemia, doenças mieloproliferativas e doença inflamatória intestinal, em especial retocolite ulcerativa inespecífica. Em tais casos, as lesões cutâneas são descritas concomitantes ao quadro intestinal, porém, relatos com descrição de pioderma gangrenoso precedendo achados intestinais são menos frequentes. Os autores relatam caso de mulher com quadro febril associado a lesões cutâneas diagnosticadas por biópsia como pioderma gangrenoso. Duas semanas depois, apresentou diarreia, artralgia e sepse sendo diagnosticada retocolite ulcerativa. Com o tratamento para retocolite ulcerativa apresentou melhora do quadro séptico, remissão da diarreia e regressão das lesões cutâneas. Este caso enfatiza a importância em considerar o pioderma gangrenoso como manifestação associada à doença inflamatória intestinal, independente de sua temporalidade em relação aos sintomas intestinais. (AU)

Tromboembolismo pulmonar em pacientes com retocolite ulcerativa / Pulmonary thromboembolism in patient with ulcerative rectocolitis

Os autores apresentam o caso de uma paciente de 42 anos,portadora de Retocolite Ulcerativa Inespecífica (RCUI) assintomática há 6 anos, sem tratamento adequado. Foi internada após surgirem sintomas da doença em atividade (febre, astenia, diarreia sanguinolenta), realizou tratamento e recebeu alta. Posteriormente, retornou com queixa de edema em panturrilha esquerda, sendo diagnosticada Trombose Venosa Profunda (TVP) e utilizado heparina, que após 24h foi suspensa pelo fato da paciente ter apresentado hematoquezia intensa. Três dias após, a paciente apresentou quadro de desconforto respiratório e dor torácica, recebendo o diagnóstico de Tromboembolismo Pulmonar (TEP). Foi colocado filtro de veia cava inferior e iniciado heparinização com Marevan®, que foi suspenso seis meses depois. Atualmente, encontra-se em acompanhamento no ambulatório de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas (HC) ­ UFPE, sem queixas, emuso de Sulfassalazina.

The authors present a case of a 42 year-old patient who developed Inespecifi c Ulcerative Rectocolitis, being asymptomatic for six years, without adequate treatment. She was interned after the appearance of symptoms of the disease in activity (fever, asthenia, bloody diarrhea). She underwent treatement and was discharged. Afterwards, she returned complaining about edema in the left calf, being diagnosed of a Deep Venous Thrombosis and using heparin that was suspended after 24 hours, because the patient developed intense hematochezia. After three days, the patient had respiratory discomfort and thoracic pain, and was diagnosed of a pulmonary thromboembolism, and was initialized a filter to the inferior vena cava and was used heparinezation with Marevan®, which was suspended six months later. Nowadays, the patient is accompanied by the Gastroenterology ambulatory of Hospital das Clinicas-Pernambuco, without complaints, using Sulfassalazin.

Hermansky Pudlak syndrome: an unusual form of procto-colitis

Hermansky-Pudlak syndrome (HPS) is a rare autosomal recessive disorder consisting of oculocutaneous albinism, platelet dysfunction and systemic complications associated with lipofuscin deposition in the reticuloendothelial system. HPS has been associated with a granulomatous enterocolitis with pathologic features suggestive of Crohn's disease. It remains uncertain if HPS represents a truly distinct form of granulomatous enterocolitis. We report a series of two patients with HPS treated in Puerto Rico, and the results from medical and surgical intervention for gastrointestinal disease. Our experience with HPS patients has shown the difficult management of perineal disease similar in the management of Crohn's. However, complications from the bleeding diathesis necessitate caution during surgery and potential anesthesia complications. Furthermore, avoidance of a perineal wound is preferred, and when possible, ileostomies have fewer complications than colostomies as they do not involve the small bowel.

Relato de caso: herpes-zoster após o uso de infliximabe / Case report: herpes zoster after infliximab infusion

O uso de drogas biológicas como o anti-TNF (infliximabe) no tratamento das doenças inflamatórias intestinais trouxe nova perspectiva terapêutica na busca da cura e controle dessas doenças. O TNF-alfa é um mediador inflamatório e modula a resposta imunológica celular. Portanto, existe a possibilidade de que o infliximabe possa afetar a resposta imunológica normal e predispor o paciente a infecções oportunistas com maior freqüência do que o habitual. O objetivo deste relato é descrever a ocorrência de herpes-zoster após a segunda aplicação do infliximabe em paciente com doença inflamatória intestinal. A doente com 49 anos de idade e diagnóstico de retocolite ulcerativa distal não responsiva ao tratamento com sulfassalazina, derivados e corticóide recebeu a primeira aplicação de infliximabe na dose de Smg/kg de peso, com melhora importante da sintomatologia - sangramento intestinal, diarréia e artralgia - logo nos primeiros dias. Após dois meses, foi administrada a segunda aplicação da medicação, após a qual a doente evoluiu com prurido e aparecimento de lesões pustulosas em região genital compatível com herpes-zoster. A doente foi medicada com aciclovir oral por sete dias, com regressão total do quadro. Apesar do aparecimento da infecção oportunista, o tratamento adequado e em curto intervalo de tempo não impossibilitou o tratamento continuado com infliximabe, desde que sob vigilância permanente do médico assistente.